Evans综合征糖皮质激素治疗致颞下颌关节坏死1例

【一般资料】
患者男性，18岁，汉族，学生。
【主诉】
因“咀嚼时双侧耳前区疼痛1个月余”而来就诊。
【既往病史】
患者有Evans综合征病史1年余，患病期间曾经行脾脏切除手术、有免疫抑制及长期的糖皮质激素治疗史，激素服用剂量最高时服用强的松40mg/d，现维持使用地塞米松5mg/d至今已3个月。
【现病史】
约1个月前患者开始出现咀嚼时双侧耳前区疼痛而来就诊。
【查体】
典型满月脸型，双肩、颈项部肥厚，双侧肩关节、腹部及大腿皮肤可见成片紫纹，臀部及腹股沟区可见大面积散布红色皮疹，双侧面颊部基本对称，无明显红肿或其他明显异常。双侧颞下颌关节活动度良好，动度一致，关节区有压痛，开闭口运动全程可闻及双侧关节连续的粗糙摩擦音，张口度约3.7 cm，开闭口型正常，正中咬合关系，牙体牙周组织未见明显异常。
【辅助检查】
双侧颞下颌关节CT示：双侧颞下颌关节关系基本正常，关节间隙未见狭窄征象，双侧颞下颌关节髁突位于关节窝内，双侧颞下颌关节髁突变扁，关节面显示毛糙，部分骨质可见吸收、密度减低，双侧关节面可见缺血性骨坏死灶，边缘可见骨质增生改变（图1）。
【诊断】
糖皮质激素性双侧颞下颌关节髁突骨坏死治疗经过：暂停口服地塞米松，单纯服用复方丹参滴丸405mg/次，一日3次治疗，嘱进食较软食物，增加躯干、肢体皮肤户外裸露时间。连续服用2个月后复诊，患者诉双侧颞下颌关节区已无明显疼痛，右侧颞下颌关节区仍有少许不适感。
复诊查体：双侧关节区已无压痛，开闭口运动全程仍可闻及双侧关节连续的粗糙摩擦音，血小板再度出现减少；双侧颞下颌关节CT的复查影响基本与就诊前相同。
【治疗】
停止服用复方丹参滴丸，建议口服维持的激素剂量，并减少户外剧烈运动。