腮腺迷芽瘤1例

1.1临床资料
 
患者女童，2岁，因“右耳垂下肿痛12天冶入院。右耳垂下可扪及腮腺区一直径1.5 cm肿块，质硬，界限一般，有压痛，不活动。腮腺区CT示：右侧腮腺区可见一结节影，其内密度影约56.9HU，最大切面1.88 cm×1.47 cm大小，其下界边界清晰，肿块上方边界影较模糊欠清晰，余未见明显异常。
 
影像学提示右侧腮腺境界清楚的囊实性肿块，倾向良性。穿刺细胞学涂片示多量角化物伴大量中性粒细胞浸润。临床诊断腮腺鳃裂囊肿伴感染。遂行肿块完整切除术，切除物送检。
 
1.2方法
 
对1例手术切除的右侧腮腺肿块标本经常规10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，4μm厚切片，HE染色，光镜观察。
 
2结果
 
2.1眼观
 
暗红色不整形组织1枚，表面光滑、有包膜，1.5 cm×1 cm×0.8 cm大小，切面囊实性，囊壁厚0.2~0.6 cm，内壁稍粗糙，囊内含淡黄色豆渣样物。实性区域灰白色，部分似软骨样组织（图1）。
图1涎腺迷芽瘤：肿瘤边界清楚，囊性区含淡黄色豆渣样物，实性区灰白色，部分似软骨样组织
 
2.2镜检
 
腮腺区病变呈囊实性，边界清楚，与腮腺相邻（图2）。囊性区内衬增生的复层鳞状上皮，可见基底层、棘层、颗粒层、角化层。囊腔内含多量角化物。囊腔周围纤维结缔组织中含有皮肤附属器，如毛囊、皮脂腺等，部分区域见少量慢性炎症细胞浸润。实性区域由透明软骨、横纹肌及脂肪组织等构成。细胞分化均成熟，未见明显异型性（图3）。
图2腮腺区病变呈囊实性，边界清楚，与腮腺相邻；图3肿瘤囊性区衬里复层鳞状上皮，囊腔内含多量角化物；实性区可见皮肤附属器、透明软骨、横纹肌及脂肪组织等；细胞分化均成熟，未见明显异型性
 
2.3病理诊断
 
右侧腮腺迷芽瘤。
 
2.4随访
 
肿块切除术后至今2年，患者一般情况良好，无复发。
 
3讨论
 
目前，迷芽瘤的起源尚未明确，多数研究者认为其属于先天发育异常。迷芽瘤与错构瘤常常混淆，鉴别要点为错构瘤是该部位正常组织结构紊乱而形成的瘤样增生；迷芽瘤则是异位的组织构成。
 
迷芽瘤组织学可包含各种组织，最多见的为皮肤组织，可包含汗腺、毛囊、皮脂腺等附属器；含有其他组织，如骨、软骨和横纹肌等的病例也常见。迷芽瘤常常伴有囊壁破裂，内容物流出并刺激周围组织，引起急慢性炎症细胞浸润和泡沫细胞反应。该结构有时与畸胎瘤不易区分，畸胎瘤是真性肿瘤，起源于胚胎干细胞或生殖细胞，包含3个胚层，但3个胚层混杂分布。而迷芽瘤具有较规则的组织结构，并非真性肿瘤，实际诊断工作中有时难以鉴别。因此，也有学者认为迷芽瘤包括表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等多种类型。
 
发生于腮腺的迷芽瘤十分罕见，目前文献仅报道2例。1999年Seifert等首次报道1例8岁女孩腮腺无痛性肿物。肿瘤呈囊状，边界清楚，由被覆复层鳞状上皮的囊壁组成，囊腔内充填角化样物质。细胞核较一致，无非典型性，部分区域见钙化并见少量间质及多核巨细胞，诊断该肿瘤为迷芽瘤。
 
2009年Aksoy等报道1例与前者类似的肿瘤。患者女性，28岁，发现左侧腮腺无痛性肿物6个月，最大径2.5 cm，境界清楚。磁共振检测显示囊性占位伴同侧颈部淋巴结肿大。组织学肿瘤囊性区域被覆鳞状上皮，伴角化物形成，周围实性区域可见皮脂腺、软骨及横纹肌等。肿瘤内细胞无非典型性，见少量炎症反应细胞和多核巨细胞。本组腮腺迷芽瘤组织学表现与Aksoy等报道的1例非常相似。推测肿瘤可能起源于口腔外胚层或者涎腺上皮，也可能是一种胚胎发育的残留。目前尚无肿瘤恶变报道和家族性或相关综合征的报道。
 
腮腺迷芽瘤还需与一些涎腺肿瘤相鉴别：
 
（1）多形性腺瘤伴鳞化：多形性腺瘤通常为腺上皮和肌上皮细胞增生，有时上皮成分可出现鳞状上皮化生，同时伴皮脂腺化生。但还是能发现腺管样结构的上皮成分和肌上皮成分。肌上皮细胞形成实性条索与团片，细胞呈梭形、多角形或浆细胞样，界限不清，有时成片增生，胞质透明并分泌基膜样物质，如肿瘤中出现涎腺固有组织（如腺上皮和肌上皮结构），一般不诊断为迷芽瘤。另外多形性腺瘤中可见片状的黏液样组织与软骨样组织。黏液样组织中细胞少，呈星状，有细长突起互相连接，酷似透明软骨的软骨细胞，位于软骨“陷窝冶内。上皮细胞团块与黏液样组织之间逐渐过渡，非截然分开，与迷芽瘤不同。
 
（2）黏液表皮样癌：该肿瘤可缓慢生长，与涎腺其他恶性肿瘤相比，患者发病年龄轻，可见于儿童，因此需与迷芽瘤鉴别。黏液表皮样癌边界多不清楚，可破坏周围组织结构。组织学上包含3种细胞，即表皮样细胞、中间型细胞和黏液细胞。一般不包含其他成分，如软骨、骨等。
 
（3）腮腺角化囊性瘤：角化囊性瘤可发生于8~38岁之间的儿童和成人。角化囊性瘤表现多囊结构，其衬里角化鳞状上皮缺乏颗粒层，偶有报道可见灶性颗粒层；该肿瘤成分较单一，一般无皮肤附属器等，与迷芽瘤不同。目前，手术切除是治疗迷芽瘤的有效方式，术后预后良好，未见恶变或复发报道。