舌体肿块，如何诊治？

1 病例报告
 
患者，男性，8岁，5年前家属发现其右舌体一花生米大小包块，无疼痛不适，到四川大学华西口腔医院口腔颌面外科门诊就诊，诊断为“右舌神经鞘瘤”，建议入院手术治疗。因患儿年龄较小，暂时未进行手术。5年间，包块缓慢长大，未经任何药物治疗。2012年5月再次求诊，以“右舌神经鞘瘤”收治入院。
 
专科检查：右舌体可见一大小约2.5 cm×2.0 cm的类圆形包块，表面结节状，边界清楚，质地硬，活动度差，与周围组织粘连不明显，触压痛（-），余未见异常。双侧颌下、颈部及颏下未扪及肿大淋巴结。颌面冠状增强CT（图1）显示：舌体右份见形态欠规则而边界清楚的软组织密度影，内见数个不规则钙化灶；双侧颈动脉鞘区、颌下腺区锁骨上窝及前上纵膈淋巴结增多，部分增大，较大者位于前上纵膈，大小约2.4 cm×1.4 cm。胸部X线片未见异常。治疗：全身麻醉下行“右舌背包块切除术”。
 
术中见包块深面与舌肌无明显粘连，包块边界清晰，形态不规则，呈结节状，质硬，剖面色白。肉眼观察：灰白色包块1个，呈结节状，似有包膜，体积约3.5 cm×2.5 cm×2.0 cm，质硬。选送3块脱钙。显微镜下观（图2、3）：舌体组织内见发育正常的骨、软骨及少许脂肪；骨组织区域有大小形态不一的成熟骨小梁，骨小梁排列紊乱，小梁样层板骨内含成熟的骨陷窝，陷窝内有成熟的骨细胞；软骨区域内淡蓝色软骨基质中散在着软骨陷窝，其内含形态规则的软骨细胞，胞核明显；脂肪成分位于不规则的骨小梁之间，类似于黄骨髓，可见成熟的脂肪细胞聚集成团。另见散在少量毛细血管和纤维结缔组织。病理诊断：舌体骨软骨迷离瘤。术后无明显不良反应，随访至今无复发。
2 讨论
 
2.1 临床特征
 
口腔迷离瘤即误位于口腔内的分化正常的组织。根据来源及异位部位分为七类：唾液腺迷离瘤、软骨迷离瘤、骨迷离瘤、舌异位甲状腺迷离瘤、舌皮脂腺迷离瘤、神经迷离瘤、胃/呼吸道黏膜迷离瘤。口腔内较常见迷离成分为骨、软骨，最好发部位是舌体，发生于舌体者为无痛性肿块，偶有异物感、咽阻塞感、咽喉部刺激感，可缓慢生长至异物感明显才被发现，女性及中青年好发。本病例为舌体骨软骨迷离瘤。
 
骨迷离瘤（osseous choristoma）是迷离成分为骨的良性病损，即软组织内有瘤样生长正常成熟的层板骨样结构，多发生于四肢皮肤，无性别差异。临床上表现为孤立的硬性结节状病变，直径为1至数厘米，界限清楚，可有包膜，生长缓慢[3]。在口腔内极为少见，舌内者偶有报道。Andressakis等统计了1967—2007 年舌骨迷离瘤英文文献，共报道了53例。刘凤磊等统计了1967—2007年中文文献，共报道12例。目前共报道有71例舌体骨迷离瘤，其主要发生于舌后1/3、舌盲孔或轮廓乳头附近，还可发生于口腔其他部位，其中颊黏膜12例，下颌下区2例，牙周膜1例，咬肌1例。
 
舌体骨迷离瘤未有复发报道，已报道的2例骨迷离瘤复发病例分别为颊黏膜和咬肌骨迷离瘤各1例，其中颊黏膜处骨迷离瘤术后12年复发，怀疑复发原因是手术创伤刺激；咬肌处骨迷离瘤术后1年复发，可能是周围纤维或未钙化区域骨化引起。Weitzner等将含有软骨的迷离瘤命名为软骨迷离瘤（cartilaginous choristoma）。
 
大部分报道的软骨迷离瘤病例仅有软骨成分，但也有将含有脂肪软骨成分或骨软骨成分病例归为软骨迷离瘤。软骨迷离瘤少见，口腔报道病例多见于舌部，至今发生于舌体的软骨迷离瘤英文文献报道有31例，中文报道有16例。也有学者报道软骨迷离瘤可发生于上颌前庭黏膜正中、下唇及牙龈。
 
软骨迷离瘤的治疗方法是手术切除，复发很少，复发原因是未切尽的软骨膜或周围结缔组织有可能形成新的软骨瘤，在舌背后部的软骨迷离瘤临床有转化为骨迷离瘤的趋势。加上本文报道病例，目前中英文文献报道发生于口腔的骨软骨迷离瘤共有8例，其中7例位于舌部，1例位于牙龈；发病年龄8~73岁，以20~40岁为主，女性多于男性，多发生于舌背部后份，有吞咽困难或恶心症状，多数无其他明显异常，手术完整切除后均无复发报道。
 
2.2 组织来源、生物学行为与鉴别诊断
 
颊黏膜及舌前部的迷离骨由淋巴组织骨化、退化型纤维瘤进行性骨化或创伤慢性刺激引起的间充质细胞骨化生而来，舌背后1/3、舌盲孔附近和轮廓乳头处迷离骨来源于鳃弓及甲状腺残余，即残余发育学说。关于迷离瘤软骨的来源有以下几种推测：1）来源于异位的胚胎软骨，即胚胎残余发育学说；2）多潜能间质细胞受适当刺激后间质生长和软骨膜下生长化生而成；3）退化的软骨剩余物。骨、软骨迷离瘤为良性，预后良好，鲜有复发报道。
 
软骨迷离瘤可转变为骨迷离瘤，极个别软骨膜或周围结缔组织有可能形成新的软骨瘤。骨软骨迷离瘤需要与口腔软组织内有骨、软骨成分的病损如软骨成分为主的多形性腺瘤、含有骨样组织的外周性牙源性纤维瘤及刺激性纤维瘤等相鉴别。多形性腺瘤除有软骨样组织，还有上皮与变异肌上皮成分及黏液样组织。牙源性纤维瘤纤维组织基质中除含骨组织外，还含有牙源性上皮。刺激性纤维瘤是在义齿或锐利牙尖等刺激下有反应性纤维增生，也可有骨与软骨化生。迷离瘤还应与错构瘤、畸胎瘤相鉴别：错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形；畸胎瘤则来源于三胚层的组织，排列较紊乱，其中一些可有恶变倾向。