上下颌同时受累牙骨质化纤维瘤一例

患者男，2岁。上下颌骨无痛性膨胀生长1年。体检：上下颌膨胀（以上颌骨为著），无压痛，握乒乓球样感。
 
五官三维CT成像示：上下颌膨胀性骨质破坏，破坏区内可见弥漫性、沙粒状、“亮晶晶”高密度影，破坏区边缘呈波浪状，骨皮质变薄、破坏、中断，双侧上颌窦窦壁受累，窦腔变小，病变内可见牙齿及多个牙根（图1A～D）。
病理所见：大体病理，少许灰白穿刺组织，质韧；镜下示病变内纤维组织、骨小梁及牙骨质小体。病变周围可见骨小梁环绕，与周围结构分界较清。牙骨质小体大小不等，散在分布于纤维组织内。
 
病理诊断：牙骨质化纤维瘤。
 
讨论
 
牙骨质化纤维瘤又名化牙骨质纤维瘤，是骨源性良性肿瘤，呈膨胀性生长，多见于下颌，其次为上颌骨，上下同时受累者较少见。
 
肿瘤生长较缓慢，常导致颌面部不对称畸形，患者常因面部无痛性局限性膨隆就诊。病变可发生于任何年龄，以中年女性较多见。文献报道该病变可能与染色体异常有关。有研究表明牙骨质纤维瘤细胞免疫生化检查骨形成蛋白（BMP）常表现为阳性。
 
在病理上，本病与骨化性纤维瘤、骨纤维异常增殖症等疾病结构相近而不易鉴别；在影像学上又与牙源性病变，如牙骨质母细胞瘤不易区分。
 
虽然目前本病仍被认为是良性病变，但仍需明确诊断后及早行彻底外科手术切除，尽量避免因治疗不彻底而引起肿瘤复发。