颞下窝部肌纤维母细胞肉瘤1例

患者女，75岁。因无明显诱因张口受限1年余，右侧颌面区疼痛明显1个月，在当地医院就诊，诊断为牙源性疼痛，给予拔牙治疗，疼痛未缓解来我院就诊。
 
查体：一般情况可，完全张口受限，右侧面颊部可触及质软肿物，有搏动感。
 
CT检查示：右侧颌面部翼腭窝及颞下窝软组织肿块，平扫CT值约为38HU，增强扫描不均匀强化，密度不均，CT 值66～115 HU，病变59 mm×48 mm×38 mm，边缘及周围脂肪间隙模糊，右半侧下颌骨下颌支内半侧基本溶骨，其内侧软组织肿块内可见索条状骨性密度影，向外侧突入颞下窝，向内侧突入鼻咽部，右侧上颌窦外侧壁、翼突外板、硬腭右缘及右侧下颌支内侧可见骨质变薄、移位，局部少许骨质破坏。
 
MRI检查示：右侧颞下窝一不规则较长T1、T2信号，63 mm×40 mm×48 mm，边界清晰，右侧下颌支内面骨质粗糙并见骨质破坏，向前达颧骨并延伸至皮下脂肪内，右侧翼内肌、翼外肌受累，右侧腮腺深叶与病变分界欠清晰，向下延伸至牙槽骨右侧部，骨质受累，病灶内可见较多细小血管流空影，增强扫描病变显著强化，内部强化程度稍低，病灶经右侧卵圆孔向颅内延伸，邻近中颅窝脑膜见少许强化，咽旁脂肪间隙存在，鼻咽受压，右侧乳突内见长T1、T2信号。颈部未见肿大淋巴结影，骨质未见异常信号。右侧颞下窝占位，考虑恶性或低度恶性肿瘤。
 
全麻下行下颌颈侧进路颞下窝肿物切除术，术后病理诊断为肌源性母细胞肉瘤（低度恶性）。
 
2讨论
 
肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种软组织肿瘤，病因及发病机制尚不清楚。IMT属恶性纤维组织细胞瘤的一种，起源于具有潜在分化为纤维细胞和组织细胞倾向的未分化间叶细胞。好发于下肢及上肢深部软组织及腹膜后等处，也可发生于腹腔脏器及心脏、眼眶、喉、肺、脑膜、鼻窦等处，颞下窝恶性纤维组织细胞瘤目前国内报道较少。
 
影像学恶性纤维组织细胞瘤无特征性的征象，且难与炎性假瘤、咽旁脓肿、淋巴瘤、转移瘤及血管瘤鉴别。但依靠其肿瘤细胞组成及恶性程度，以下几点可提示本病：
 
（1）MRI表现：右侧颞下窝可见不规则较长T1、T2信号，病灶内可见较多细小血管流空影，增强扫描病变显著强化，内部强化程度稍低。
 
（2）CT表现：病灶内部或边缘偶见点状或条状钙化灶；囊性病灶的囊壁厚薄不均，且边缘不清，可见突向囊内的壁结节；强化呈“快进慢出”，可见纤维分隔强化，门脉期及延迟期强化更为明显。
 
本病最终确诊依赖于病理学检查。