下颌骨颏部神经鞘瘤1例

患者男，22岁，因“下颌正中颏部逐渐膨出肿大4个月余”入院。患者无任何先天异常或全身系统性疾病，4个月前无意中发现下颌骨正中颏部稍有隆起，无疼痛感，无下唇麻木，无口角歪斜，肿块逐渐缓慢增大。
 
体查：下颌骨正中颏部膨隆，可触及一肿块，约4 cm×5 cm大小，质中，活动度差，压痛（－），表面皮肤无明显异常，口内见下前牙前庭沟处约 33 32 32 41 区可见膨隆，触之较软，黏膜颜色正常，无红肿破溃，无触痛 3332 31 41 42 43无松动，叩痛（－），牙髓活力正常。
 
实验室检查无明显异常。
 
B超：下颌低回声包块，性质待查。CT下颌骨中下处中部交界处块状占位，下颌骨局部颊侧骨质破坏。口腔全景片示：下颌正中局部低密度区，边界清楚，根尖无明显吸收，患者在全麻下行“下颌骨肿瘤切除术”。
 
术中见肿块包膜完整，表面光滑，剖面呈灰白色，质地较脆，下颌骨正中部分骨质破坏吸收，内有灰白色肿瘤组织。术后病理报告：下颌骨神经鞘瘤。
 
讨论
 
国外报道约 25%～45%的神经鞘瘤发生在头颈部，主要发生于脑神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经，其次可发生于颜面部、舌部的周围神经，而发生于颌骨内的神经鞘瘤较为少见，早在1980年及1991年由Wright和Artzi先后总结报道的146例和184例口腔内神经鞘瘤，其中颌骨内神经鞘瘤31例，下颌骨29例，上颌骨2例，年龄7～84岁，平均36岁，女男比例为6∶4，颌骨神经鞘瘤以下颌骨最为多见，多发生于下颌骨磨牙区及升支部，发生于下颌骨颏部的极其少见，国内报道的病例中，仅1例位于下颌颏部。本病例亦发生于下颌颏部，较为罕见。
 
患者术后检查 31 41麻木，余未见明显异常，故考虑该肿瘤来源于下牙槽神经，因肿瘤尚小，且位于神经末梢，故术后仅个别牙齿出现麻木。
 
神经鞘瘤主要症状表现为局部肿大，偶有疼痛及神经功能障碍，此时多伴有恶变可能累及牙槽骨可出现牙，齿移位及松动，体积过大发生囊性变时，呈不均匀增大，穿刺可抽出褐色不凝血性液体，按压有乒乓球样感，肿瘤一般沿神经方向侧向移动而不能沿神经长轴方向移动。
 
本病例因发生于颌骨内，周围组织可让性差，故肿瘤较为固定，且未累及牙槽骨，因此并未出现牙齿的移位松动现象，触诊可觉肿瘤质地较韧，无囊性感，术中切开肿瘤证实肿瘤呈实质性。
 
影像学检查可在术前作为辅助性诊断工具，对其诊断有一定参考价值。神经鞘瘤的X线表现无特异性常可分为3类：囊肿型、多房型、骨质疏松型，邻近牙根可出现吸收，不易与造釉细胞瘤及颌骨囊肿区别，其CT影像学上的表现多与神经纤维瘤（neurofibroma）相似而难以区分，但两者之间仍有些微差异可帮助鉴别，相较于神经纤维瘤，神经鞘瘤较常呈现异质性影像，伴随部分退化性变化如囊性液化或钙化。CT对于肿瘤与周围骨性结构的关系能提供有用的信息，核磁共振对于瘤体内密度的高低及与周围软组织的关系有更精确的显示，在核磁共振造影下，神经鞘瘤呈现周界清楚，包覆良好的肿块，相较于周围软组织，在T1加权上呈现等强度或低强度信号，在T2加权上则呈现高强度信号。
 
本病例亦进行了X线检查及CT检查，图像未见特异性特征，X线类似囊肿影像，而CT则呈现软组织影像，组织病理学检查仍是诊断神经鞘瘤的金标准。在显微镜下，良性神经鞘瘤以单一形状的梭形细胞组成，呈现不同的细胞密度，包括局部细胞密度较高，呈束状排列的 Antoni type A 及细胞密度较低，呈网状的 Antoni type B。在免疫组化部分以 S-100 蛋白质染色呈阳性反应，提示肿瘤起源于神经外胚层细胞，波形蛋白可为中或强阳性，瘤细胞肌动蛋白 actin 则为阴性，另外以对上皮细胞膜抗原染色强度的差异 也可用来分辨神经鞘瘤，神经纤维瘤及脑膜瘤（meningioma）等。
 
该病的治疗主要采取手术切除，因神经鞘瘤多为良性，极少发生恶变，恶变率约为1.09%可仅作肿瘤的完整挖除而无复发，该病例术后2年复查未见复发。