颊黏膜非典型孤立性纤维性肿瘤1例报告

1病例报告
 
男，56岁，2001年在当地医院行左侧颊部肿物切除术，后复发。2003年又在该院行左侧颊部肿物切除术，后又复发。2006年在江西省肿瘤医院行左侧颊部肿物切除术，病理报告为梭形细胞肿瘤。2011年2月因发现左侧颊部肿大4个月，增大较快，前来我院就诊。
 
检查：颜面不对称，左面颊后部肿大，质地中等，边界不清。左侧颊部后份可见黏膜隆起，未见溃烂，见牙咬痕。黏膜色泽暗红，表面无覆盖物，未见渗出物，基底质地较硬，轻微压痛，无麻木。双合诊肿物大小约5.0 cm×3.5 cm，其余口腔黏膜正常。
 
CT检查示：左下颌骨外侧可见一软组织块影，周围脂肪间隙消失，与下颌骨分界尚清，骨质未见明显破坏。患者有吸烟、饮酒嗜好，无外伤史。术中见肿物与黏膜、颊侧皮肤、皮下组织无黏连，易分离。仔细分离，见肿物后下至下颌支前缘，上内至颞下、颧弓内侧，前上至颧骨下内侧、上颌骨后缘，行“左颊肿物局部扩大切除术”。
 
2结果
 
术中冷冻切片结果为“间叶来源性肿瘤，低度恶性可能，切缘阴性”。术后巨检：肿物7 cm×6 cm×3 cm大小，质坚韧，界限清楚，表面呈结节状，切面灰白。镜下所见：肿块周边清晰，被覆纤维性假包膜。由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成。细胞丰富区内，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，核染色质均匀，胞质界限不清。排列成束状、席纹状、鱼骨状、波浪状，部分区域见密集成簇的上皮样小圆细胞。瘤内血管丰富，管腔呈分支状、鹿角状。其中一些区域细胞排列拥挤，密度增加，核深染，异形性明显，核分裂象易见（>4/10HPF）（图1），未见坏死。细胞稀疏区内瘤细胞呈纤细的梭形，呈无结构生长。
细胞间含粗细不等的胶原纤维，数量与瘤细胞呈反比，明显时呈瘢痕疙瘩样（图2）。还可见边缘呈放射状的石棉样胶原纤维，血管壁增厚，呈玻璃样变（图3）。

免疫组化结果显示：CD34（+）（图4），Bcl-2（+），CD99（+），Vim（+），SMA血管（+），S-100（-）,GFAP（-），CD56（-），肿瘤细胞丰富区的Ki-67阳性率约为5%。
结合该病例的非典型性组织学表现及反复复发的病史，病理诊断为非典型性孤立性纤维性肿瘤。
 
3讨论
 
口腔内的SFT好发于60岁左右的老年人，无性别差异。颊黏膜为最好发的部位，其次为唇、舌。肿物缓慢生长、无自觉症状，边界清楚，切面常为多结节状，灰白色，质地坚韧，有的无包膜。SFT的最终诊断依靠组织学和免疫组化检查。
 
镜下见肿瘤由细胞丰富区和细胞稀疏区交错构成。细胞丰富区的肿瘤细胞呈梭形，胞质界限不清晰，核空泡状，有时可见核分裂象。排列呈束状、席纹状、波浪状、栅栏状，似神经源性肿瘤。有些区域细胞为小圆形，血管丰富，分枝状，有的似鹿角，有血管外皮瘤的感觉。细胞稀疏区中，大量胶原纤维玻璃样变，呈无结构模式，类似瘢痕疙瘩。血管管壁增厚、玻璃样变。常可见石棉样纤维。有时可见间质黏液样变，肥大细胞浸润。
 
有学者认为，细胞密度增加、拥挤，核异形性，核分裂象>4/10HPF，坏死，为非典型和恶性。免疫组化结果显示：SFT阳性表达CD34、Bcl-2、Vim、CD99，而阴性表达CK、EMA、S-100、SMA、Des。又有研究表明，恶性SFT的Ki-67阳性指数（20%）明显高于良性SFT（1.8%）。
 
需与SFT鉴别诊断的疾病有血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma,HPC），与SFT相比，HPC细胞较丰富、形态一致，主要由圆形或卵圆形细胞构成，而不是梭形细胞，且没有大量胶原纤维。神经纤维瘤或良、恶性神经鞘瘤阳性表达S-100和其他神经源性标志物。
 
单相型滑膜肉瘤阳性表达CK和EMA，不表达CD34。治疗为彻底手术切除。高达10%的胸腔外SFT发生复发或转移，由于SFT的组织学表现与临床表现无直接关系，组织学表现为良性的肿瘤也有复发或转移的可能，故长期随访十分重要。