腭部间变性大细胞淋巴瘤1例

1临床资料
 
患者，男，62岁，腭部无痛性肿物缓慢生长1个月。患者1个月前无意间发现腭部长有一肉垫样肿物，无自觉症状，无明显触压痛，生长缓慢，曾到我院门诊拍片未发现骨质破坏，给予口服消炎药未见好转，来我院住院治疗。
 
入院后口外检查无异常，口内检查：硬腭部中份中线略偏右长一外形不规则肿物，周界较清楚，呈外突扁平状，局部溃烂有乳白色假膜覆盖，约2 cm×1 cm×0.5 cm，表面颗粒结节状，触痛不明显，质地软。
 
特殊检查：曲面全景片未发现上颌骨异常透光阴影。临床初诊：腭部肿瘤（恶性？）。入院后行腭部肿瘤切除活检。大体观察：活检组织米粒大小，肿物白色，质地硬。病理切片镜下见淋巴细胞等炎性细胞，其间散在肿瘤性大细胞，有的细胞核呈多核排列为花环状，有的细胞核为肾形，核染色质粗，核旁为嗜酸性，见图1。
根据镜下所见怀疑为淋巴造血系统来源的肿瘤，免疫组化染色结果为：LCA（+），CD30（+），见图2。ALK（-）CD3（+/-），CD20（-），CD56（-）CK（-），MPO（-），Ki67>65%。

免疫组化结果结合苏木精一伊红染色镜下改变，病理诊断为：间变性大细胞淋巴瘤。
 
患者转外院肿瘤科化疗，出院后又发现颈部肿块。2个月后随访，患者腭部肿瘤明显缩小。化疗5个月随访，口腔内肿瘤基本消失，颈部肿瘤缩小。
 
2讨论
 
间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）是一种T细胞淋巴瘤，可发生在淋巴结及结外部位，最常见为皮肤、骨及软组织。本例患者发病部位为腭部黏膜，属结外部位，较少见。ALCL中大部分病例表达ALK蛋白（+），但也有病例ALK蛋白（-）。据报道，ALK（-）的ALCL主要发生在老年人，临床侵袭性更强，镜下一般是由更大、更加多形性、核仁更加明显的细胞组成。预后不及ALK（+）者。
 
本例ALK（-）患者年龄62岁，发病时间较短，对化疗敏感。ALK（+）的ALCL形态学通常可分为普通型、淋巴组织细胞型和小细胞型。本例ALK（-）形态学特征不是很明显。且肿瘤位于结外部位，无淋巴结背景，有反应性的淋巴组织细胞混杂，其问可见怪异核、马蹄铁或肾型核伴有核旁嗜酸性区域的大细胞。ALCL中肿瘤细胞表达CD30，阳性部位在胞膜和高尔基体区弥漫性胞质阳性，在大细胞中染色最强。
 
据国内文献报道，ALCL的诊断根据形态学结合CD30（+）诊断准确性提高到85%。ALCL的预后与肿瘤的发生、年龄、有无症状、原发部位、临床分期及免疫学分型等有关，与组织学分型无明显关系。