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一例罕见的病例

2016/2/5 13:56:00    收藏:0    评论:0
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患者,女,自觉无不适症状,体检中发现病变,见图。压患处不痛,无神经感觉障碍,唇舌侧软组织扪之无外形改变。
初步诊断:骨岛 。

       骨岛。也称骨斑(bonespot)、骨生骨瘤(enostosis),为松质骨内的骨性结节,由骨发育异常所致,呈鸟巢状。本病大多数为查体时偶然发现,临床有症状者少见,发病率大约在百万分之一,且任何骨骼均可发生。肿瘤直径一般为0.2~2.0cm。X线表现为髓腔内圆形或卵圆形硬化影,无骨膜反应。骨岛(bone island)又名致密岛、局灶硬化、钙化性致密岛、骨的钙化岛。骨岛可见于任何年龄,但成人远比儿童常见,其成因还不十分明瞭。Feldman认为骨岛不是软骨、纤维组织或变性组织的钙化灶,也不是梗塞的钙化,且与外伤无关。 Smith认为是发育所致,是海绵骨中的成熟骨质区域。Stell经组织学检查,指出骨岛为一新的软骨细胞巢,外周为纤维层,不断进行骨化。 Kim等认为是陈旧性骨组织,无骨母细胞、软骨和纤维组织存在。在X线相上骨岛常为单发,多呈圆形或卵圆形致密影,少数形状不规则。它的直径大多为0.5-1.5CM,但可小于2mm,大于4cm,2cm以上者称巨大骨岛。除颅骨以外任何骨骼均可发生,但以股骨上段和骨盆多见。大部分骨岛是静止的,但少数可以增大、缩小、消失或再现。

       它可与骨生长成比例增大。1968年Kim等发现一健康情况良好的人骨岛消失和再出现。1972年Hoffman Jr等报告1例甲状旁腺机能亢进患者骨岛消失,在甲状旁腺腺瘤切除后骨岛再出现。这些情况说明骨岛不是一个惰性的骨硬化区,而是象全身骨骼系统一样,受新陈代谢的影响。有时骨岛难与成骨性骨转移瘤鉴别,但后者密度不均匀,有的密度低于骨岛,边缘常模糊,且常为多发性。另外,还要与骨梗塞、内生软骨瘤和骨瘤鉴别。骨梗塞的周边部较致密,常具有不均匀且不规则的钙化中心。内生软骨瘤在透光区内有点状或斑片状钙化,常见于手和足的小管状骨。骨瘤较致密,最常见于颅骨,重要之点是它从骨表面向外突出。

鉴别诊断:1.骨转移瘤.2致密性骨炎  3.骨瘤。

       1.骨转移瘤的简介:

       骨转移瘤即转移性骨肿瘤是指原发于其他部位的肿瘤转移到骨骼所产生的继发性肿瘤。骨转移瘤90%以上来源于少数几种原发肿瘤,如肺癌,乳腺癌,前列腺癌等。

       骨是肿瘤转移的第三大常见部位。最容易转移到骨的肿瘤包括乳腺癌、肺癌、前列腺癌、甲状腺癌和肾癌。癌比肉瘤更容易发生骨转移。中轴骨骼由于长期存在红骨髓,因而比四肢骨骼更容易受累。肋骨、骨盆和脊柱是最容易受到累及的部位。当单个或成团的肿瘤细胞进入血流,通过哈弗氏管中的血管到达骨髓,外渗、增殖、生成新的肿瘤血管,就形成了骨转移灶。Batson'静脉丛允许肿瘤细胞不经过肺直接进入脊椎循环系统,而且这中静脉丛中的血流缓慢,更有利于肿瘤的生存。


        骨转移瘤的症状:

        骨转移瘤发病的主要表现是疼痛、病理性骨折和高钙血症。 疼痛是最常见的症状,见于70%的骨转移患者1。疼痛主要是由于肿瘤对骨膜的牵拉和对骨内膜的神经刺激引起的。病理性骨折最常见于乳腺癌,由于其溶骨性破坏的本质,由于肺癌病人的生存期短、前列腺癌主要是成骨性破坏,因而病理性骨折很少发生。高钙血症仅发生于10%的病人。

       2. 致密性骨炎(condensing ostitis)是一种骨质硬化性疾病,好发于20-25岁青年,女性多见,易累及髂骨、腰椎和骶骨邻近关节边缘部,单侧或双侧同时(先后)发病。

       症状:临床上,症状多轻微,局部可有轻压痛或肌肉痉挛。X线和CT上,髂骨耳状面下均匀性高密度硬化,骨结构不清,骨小梁间隙消失,内缘以骶髂关节。骨质硬化区表现为三角形、新月形或梨形,尖端向上,宽基向下。 

       范围: 病变范围不一,可累及耳状面的全部或中下2/3,亦可仅限于中1/3或下1/3。椎体也可发病,多位于腰椎前上角,以L4、L5多见,多单发,亦可累及多个椎体,表现位椎体前上缘三角形致密影,椎间缝正常。部分病例经随访观察病变范围可缩小,骨硬化密度减低,但多数无任何改变。

       3.骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,最为常见,有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。广义而言,任何骨的过多生长,不论其是否肿瘤性质,均可称为骨瘤。但真正骨瘤应仅指膜内化骨骨骼的肿瘤,不包括因炎症、外伤等引起的过度增生、血肿机化、钙化或骨化性纤维瘤等。 

       骨瘤较常见,仅次于骨软骨瘤发病。发生于骨膜内层骨母细胞。属良性肿瘤,由成骨性纤维组织、成骨细胞及所产生的新生骨组成,随生长发育成长。 骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告,是一种良性成骨性疾患,具有界限清晰的局灶性病灶,一般直径小于1cm,周围可有较大的骨反应区。骨瘤较常见,仅次于骨软骨瘤发病。发生于骨膜内层骨母细胞。属良性肿瘤,由成骨性纤维组织、成骨细胞及所产生的新生骨组成,随生长发育成长。 骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告,是一种良性成骨性疾患,具有界限清晰的局灶性病灶,一般直径小于1cm,周围可有较大的骨反应区。 

        临床表现:发病率仅次于骨软骨瘤,多在儿童发病,男性较多。生长慢,症状较轻。无恶变趋向。 多发生在颅骨,颜面骨及下颌骨偶有发生,分致密骨瘤及松质骨瘤两类。 致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩、头痛、甚至癫痫。骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交界处的软骨部,随管状骨长度的增长,骨瘤亦有变化,呈不同形状  一般全身骨骼发育成熟后,即停止生长。但在发育过程中,如骨瘤引起骨骼受压迫,仍可引致畸形生长。

        影像学诊断: 致密骨瘤显示隆起,外壁光滑,颅骨骨瘤基底宽广,呈波状。位内板者则内板增厚。骨密度均匀增加,骨质破坏与骨化程度常不一致。 骨疣常带蒂,软骨部可钙化,呈菜花状。

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