右侧下颌骨、颞骨巨细胞修复性肉芽肿

患者女，44岁。发现右腮腺区包块半年入院。体检：右颞颌关节区可触及一包块，质硬，不活动，无波动感，大小约3.5cm×4cm×3cm，表面皮肤无破溃，张口受限，颏下、双侧颌下、双侧颈部未扪及明显肿大淋巴结。下颌骨CT显示：右侧下颌支、右侧颞骨溶骨性骨质破坏并见软组织肿块影，增强后病灶显著不均匀强化。CT诊断：右侧颞颌关节区（下颌支、颞骨）占位性病变，考虑转移或骨肉瘤伴周围侵犯，颅内侵犯。
手术及病理：术中见瘤体呈实性，灰黄色，质脆，镜检见纤维组织增生及大量组织细胞、炎细胞浸润，并见较多的多核巨细胞，间质可见出血及含铁血黄素沉积。免疫组化：CD68（＋），Lys（＋）。术后病理诊断：巨细胞修复性肉芽肿。

讨论

Jaffe于1953年首先报道巨细胞修复性肉芽肿（GCRG）这种罕见疾病，其发病率低，被认为是一种非肿瘤反应性肉芽肿，即对外伤后骨内出血的修复性增生性反应，但具有局部侵袭性，好发于颌骨，也可发生在筛骨、颞骨、蝶骨等。本病多见于青年女性，多为单发，多半于25岁前发病，下颌多于上颌，仔细询问本病例患者病史，了解其于2003年因右侧颞颌关节脱位予以关节复位并行理疗，可能是其发病原因。GCRG的影像学检查并无特异性，本病例CT检查可见非特异性溶骨性病变，增强扫描病灶明显不均匀强化，与其他恶性肿瘤影像学表现大体相似。
　　
GCRG为非肿瘤性良性病变，但具有恶性肿瘤的局部侵袭性，确诊主要依靠病理检查，一般应与骨巨细胞瘤、甲旁亢棕色瘤及动脉瘤样骨囊肿相鉴别。术前对于GCRG的确诊有利于患者的术式选择、术后恢复及其术后疾病复发的观察。