新生儿口腔巨大包块

患儿女，G1P1，孕39周，2013-09-23顺产。因发现口腔巨大包块8 h当日收入昆明市儿童医院口腔科。查体：体重2.4 kg，体温36.2℃，呼吸45次/min，心率120次/min。一般情况及反应差，前囟约1.0 cm×1.0 cm，平软。皮肤无黄染，缺氧不明显，三凹征阴性，瞳孔等圆等大，对光反射正常引出；双肺呼吸音粗，未闻及哕音，心律齐，心音有力，未闻及杂音；腹软，肝、脾未及，肠鸣音正常。肌张力正常，拥抱、握持反射正常引出。
出生即发现口腔内见一约5.0 cm×3.5 cm×3.0 cm包块，形状不规则，包块突起于口腔外，表面有包膜，且包膜完整，包块表面光滑，呈紫红色，质中软，无波动感，其基底位于上颌牙槽骨中外侧，界清，无明显压痛（图a）。
辅助检查：血常规示白细胞（WBC）23.02×109/L，其中中性粒细胞（N）14.85×109/L；红细胞（RBC）6.12×1012/L，血红蛋白（HB）205 g/L；血小板（PLT）286×109/L。C-反应蛋白（CRP）<0.5 mg/L。肝功能：丙氨酸氨基转移酶（ALT）9 U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）60 U/L，总胆红素（TBIL）37.6 Ixmol/L，直接胆红素（DBIL）4.5μmol/L，提示高胆红素血症。心肌酶：乳酸脱氢酶（LDH）538 U/L，乳酸脱氢酶同工酶1（LDl）65 U/L，羟丁酸脱氢酶（HBDH）344 U/L，肌酸激酶（CK）610 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）32 U/L，提示心肌损害。脉搏血氧饱和度（SPO2）90%（未吸氧），头颅B超提示透明隔腔未闭；腹部B超未见异常；心脏彩超提示卵圆孔未闭，动脉导管未闭（细小管型，双向分流）。粪、尿、血培养正常。
临床初步诊断为口腔巨大血管淋巴管瘤，患儿于2013-09-25全麻状态下完整取下肿瘤送病理检查，病理大体可见：灰红、灰白已剖开包块1个，大小为4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，切面呈灰白、灰红，质韧。镜检（图b、c）：肿瘤表面局部被覆复层鳞状上皮，瘤细胞呈巢团状或条索状排列，瘤细胞为多边形，胞浆丰富，富含嗜酸性颗粒，细胞核小、圆，无明显异型性，肿瘤表面局部有多量中性粒细胞为主的炎细胞浸润。免疫组织化学检测结果（图d）：NSE（++）、Vim（+）、S100（-）、GFAP（-）、CEA（-）、Pan-CK（-）、CD68（-）、NF（-）、Desmin（-）。
图b瘤体表面局部被覆鳞状上皮，局部有多量中性粒细胞为主的炎细胞浸润（HE，×100）；图c瘤细胞核小、圆，多边形，胞浆丰富，富含嗜酸性颗粒（HE，×400）；图d瘤细胞胞质NSE标记阳性（Elivison二步法，×400）
 
病理诊断：（上颌）新生儿CGCE。最终临床确定诊断为：（上颌）新生儿CGCE。
 
术后予以阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗，扩容、纠正凝血障碍、保暖、光疗、保护脏器功能、止血、输血浆及对症支持治疗，加强护理。出院后嘱咐加强护理，口腔科随访，出院3 d内复查黄疸、3～6个月复查心脏彩超，并到心内科及胸外科复诊。