腮腺转移性多形性腺瘤1例

患者，女，34岁。因头面颈部左侧多发包块切除术后复发就诊。患者于1999年发现左侧腮腺区肿物，就诊当地医院行“左侧腮腺肿物切除术”，病理诊断为“腮腺多形性腺瘤”，2005年左侧腮腺肿瘤复发及颈部出现肿物，于2007年当地肿瘤医院行“左侧腮腺肿物切除术+颈部左侧肿物切除术”，术后病理诊断为“腮腺多形性腺瘤”。术后半年肿物再次复发，于2009年就诊外院，发现左侧颞部、颈部、眶下及下唇等部位多发肿物，分别行手术切除，术后病理结果为“腮腺多形性腺瘤”。
 
患者自发病以来无发热及消瘦，精神、睡眠、饮食较好。

体格检查：心、肺、腹部检查未见明显异常。
 
专科检查：左侧腮腺区可触及约5 cm×6 cm大小包块，质地中等，压痛（-），界清，活动度可，表面结节状，见图1。
 
左侧颞部、颈部、头皮下、下唇及左侧上腭部可见多发肿物，肿物大小不一，触诊质地韧，界清，活动，与周围无粘连，患者出现不能鼓腮、口角歪斜、左侧听力减退等功能障碍，见图2～图6

实验室检查：血常规、肝肾功、电解质等均无异常。胸片报告：肺内未见明显转移灶。CT检查回报：左侧颞部、左侧腮腺区、左侧咽旁间隙、左侧胸锁乳头肌内侧见多发软组织占位，见图7～图9，边界清，部分融合。左侧外耳道、左侧乳突内也可见软组织影。
临床诊断：左侧腮腺多形性腺瘤术后复发伴转移。
 
行左侧腮腺复发灶及颈部左侧肿物切除术，术中见肿物包膜浅白色，剖面鱼肉样，术后肿块病理显示：可见粘液背景中见大量肌上皮细胞增生，结论为多形性腺瘤（肌上皮细胞增生为主）见图10、图11；免疫组化：CKL（灶性+），肌上皮细胞P63（+），KI-67（3%）。左侧咽旁间隙、左侧腭部、头皮下及左侧颞部未行手术切除，行细针吸取活检。活检病理结果同手切除肿块病理。

根据WHO头颈部肿瘤新分类（2005年）标准，病例诊断为：左侧腮腺MPA伴颞部、颈部、头皮下、下唇、上腭左侧部、左侧咽旁间隙多处转移。
 
转移性多形性腺瘤在组织学上被定义为良性肿瘤但可发生不明原因的局部或远处转移，约占恶性多形性腺瘤的1%，临床中非常罕见且无性别差异，发生的年龄段为8～73岁。
 
产生转移性多形性腺瘤的一个主要危险因素为多形性腺瘤手术术后复发，由于单纯行多形性腺瘤摘除术可导致肿瘤细胞的残留风险，其复发率为20%～45%，故对于多形性腺瘤的治疗单不应该行纯的多形性腺瘤摘除术，行腮腺浅叶或全叶切除术及面神经的保留术后复发率为1%～5%，可作为多形性腺瘤治疗的首选。由于转移性多形性腺瘤与良性多形性腺瘤无法鉴别且其转移无法预测术后复发病人应常规行CT或MRI检查，确定是否有远处转移，术后病人的回访也同样重要。
 
目前转移性多形性腺瘤的发病机制尚不完全清楚，多数学者研究发现多形性腺瘤复发与转移与细胞异型性、DNA倍性、细胞凋亡和细胞增殖活性无关，并且癌基因与抑癌基因不能阐明其转移的机制，部分学者认为转移性多形性腺瘤的转移途径可能为血行转移，另一部分学者认为可能通过淋巴转移，因此精确彻底地切除多形性腺瘤是预防转移性多形性腺瘤的最佳方法，有学者研究放射治疗可使多形性腺瘤发生恶变，所以放疗不能作为转移性多形性腺瘤的治疗方法，同样化疗对多形性腺瘤的治疗效果也不明显。
 
总之，对于转移性多形性腺瘤的诊断只能通过病例回顾及病检才能明确，由于组织学表现与免疫组化等手段不能预测其是否发生转移，所以对于转移性多形性腺瘤在分子遗传学中的改变尚待进一步研究。