下颌骨成釉细胞瘤肺转移1例

1病例报告
 
患者，女性，64岁，无饮酒及吸烟史。20年前曾行右侧下颌骨成釉细胞瘤刮治术。近半年再次出现右侧下颌骨骨壁渐进性膨隆，局部轻微疼痛，余无其他不适。查体：一般情况良好，面神经功能检查无异常，头面部皮肤感觉无异常。右下颌牙齿缺失，牙槽嵴低平。右下颌前牙区唇舌侧骨壁膨隆，可扪及一约20 mm×40 mm肿物，边界尚清，质地较硬，轻微压痛，局部有乒乓感。双侧头颈部及下颌下区浅表淋巴结未触及。
 
颌骨CT示（图1）：右下颌牙齿缺失，颏部及右颏旁膨胀性骨质破坏区呈软组织影，内含点状、条状钙化影，病变与正常骨质界限清晰。考虑下颌骨良性肿瘤。

胸部CT示（图2）：双肺多发大小不等未钙化结节影，边缘清晰，最大者位于右肺门，大小约52 mm×35 mm，纵膈、气管旁及腔静脉周围未见肿大淋巴结。局麻下行下颌骨肿物活检提示：牙源性肿瘤，考虑丛状成釉细胞瘤。
 
CT引导下右肺门处结节性占位性病变穿刺活检报告：肿瘤组织见纤维基质内有牙源性上皮团，局部可见鳞状化生和颗粒样变。考虑转移性成釉细胞瘤（图3）。
 
遂全麻下行下颌骨肿物扩大切除术。术后病理报告（图4）：可见牙源性上皮团散布在纤维间质内，上皮团周围细胞高柱状，呈栅栏样排列，内部细胞为星网状结构；部分上皮团内可见星网状层有鳞状化生和颗粒样变。

诊断为成釉细胞瘤。肺部穿刺病理诊断和下颌骨手术后病理报告一致，结合病史，该患者确诊为下颌骨成釉细胞瘤伴肺转移瘤。
 
2讨论
 
成釉细胞瘤是一种生长缓慢的牙源性肿瘤，虽然组织学良性，但其发生转移的病例时有报道，区域性淋巴结转移在19世纪20年代早期就被报道。WHO在1972年将这类发生转移的成釉细胞瘤命名为恶性成釉细胞瘤。
 
Slootweg认为恶性成釉细胞瘤指原发灶和转移灶均为成釉细胞瘤表现而无恶性形态。而成釉细胞癌包括：原发灶有恶性表现而无转移；原发灶为恶性表现而转移灶无恶性表现；原发灶及转移灶均为恶性表现。发生转移者不论有无恶性表现，预后均较差，而未发生转移者预后好于发生转移者。
 
1992年WHO在牙源性肿瘤组织学分类中，将恶性成釉细胞瘤定义为：具有成釉细胞瘤形态和（或）恶性细胞学特征，原发于颌骨和（或）转移性肿瘤，可能由成釉细胞瘤恶变而来，也可能为原发恶性。
 
目前根据2005年WHO牙源性肿瘤的最新分类，将转移性（恶性）成釉细胞瘤[Metastasizing（malignant）ameloblastoma]和成釉细胞癌（Ameloblastic carcinoma）共同归类在原发于颌骨的牙源性恶性肿瘤组。但其区别，转移性（恶性）成釉细胞瘤指具有良性组织学表现、但发生了转移的成釉细胞瘤，其“恶性”主要表现在生物学行为。在组织学上，原发瘤与转移瘤均与通常的成釉细胞瘤无明显区别。成釉细胞癌虽然具有成釉细胞瘤的组织学特点，但细胞具有异型性和核分裂等恶性特点。
 
转移性成釉细胞瘤是一种罕见的肿瘤，其发病率大约占成釉细胞瘤病例的2%一5%。查阅自2000年至今国内（维普）及国外（Science Direct）个案报道，转移性成釉细胞瘤共15例，其中肺转移9例，颈部淋巴结转移5例，心肌转移1例。
 
据报道，转移性成釉细胞瘤主要发生在肺部（71%），其次是颈部淋巴结（28%），也有转移至脊柱，肝脏，膈肌，脑，颅底，眼球，骨，肾，小肠和皮肤。女性与男性的比例为1：1.1，上下颌骨比例为1：5.2。成釉细胞瘤发生远处转移的机制仍不清楚，多数认为是经血液和淋巴播散。
 
Henderson等认为，广泛的局部病变、经久未治的原发病灶、反复的局部复发和多次的手术治疗是造成成釉细胞瘤发生转移的始动因素。转移性成釉细胞瘤患者可带瘤生存多年，Hasim等曾报道1例94岁女性患者，成釉细胞瘤肺转移37年，未行任何肺部治疗仍存活的病例。
 
目前成釉细胞瘤肺转移瘤仍无有效地治疗措施，对转移灶的处理包括密切观察、开胸切除或放化疗，而放化疗的效果无明确定论。原发肿瘤的早期手术治疗及原发灶的根治性扩大切除是防止成釉细胞瘤转移的有效手段，手术切除范围多主张在距肿瘤外缘10—15 mm以上。而刮除术、穿刺及多次手术都会导致肿瘤邻近组织的种植、播散，增加转移的风险。本例患者术后经胸外科会诊，因双肺多发性转移瘤，肺功能大致正常，建议动态观察，定期复查。