口咽小涎腺恶性肌上皮瘤1例

病例资料
 
患者，男性，51岁。8年前发现左侧舌根部有一无痛性肿块，口服药片时易呛咳，吞咽困难，偶痰中带血，来我院就诊，行电子内窥镜检查：口咽巨大肿块，CT检查：口咽腔左侧壁占位性病变。
 
查体：咽部无充血，双侧扁桃体不肿大，间接喉镜见左侧舌根部下方突起一巨大肿物，半圆形，色淡红，约4 cm×5 cm×5 cm大小，占据口咽腔2/3，与咽左侧壁相连，表面黏膜光滑，无出血，会厌运动好，双声带闭合、运动正常。左侧颌下腺较健侧明显肿大，无压痛，质地中等，活动度好，其导管口无红肿，压之有清亮液体溢出，稀薄，量少，无味。
 
门诊送检灰白色0.3 cm组织块，镜下见：复层鳞状上皮下成片、成团分布的细胞大小较一致，圆形，梭型，胞浆嗜酸性的上皮细胞。部分区域瘤细胞核分裂可见。部分区域有囊性变。臆诊舌根部上皮源性肿瘤（恶性潜能）。
 
在气管切开后插管全麻下沿颈部入路行口咽旁肿瘤摘除术，病理检查报告：左侧慢性颌下腺炎，左侧咽旁错构瘤（良性）。
 
1年后患者再次出现咽部梗阻感，患侧舌根部靠近咽侧壁无痛性肿块3月。间接喉镜见左侧下颌骨升支内侧，舌根部下方半圆形3.5 cm×4.0 cm×5.6 cm的肿物，与咽左侧壁相连，肿物呈结节状膨胀性生长，无出血溃烂，会厌运动好，双声带闭合、运动正常。
 
入院后经常规检查未见明显手术禁忌症，气管切开后经鼻插管全麻下行口咽肿块切除术十患侧舌骨上清扫术，术后病理送检：灰白灰褐色肿块一个，大小6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，切面灰白，有坏死，质中，另送颌下腺4.0 cm×3.0 cm×1.5 cm及淋巴结一枚1.0 cm×1.0 cm×0.5 cm。
 
病理诊断：口咽低度恶性肌皮上瘤，肿瘤组织浸润包膜，浸润神经，左侧慢性颌下腺炎，淋巴结反应性增生（图1～3）。

恶性肌上皮瘤首选手术治疗，从肿瘤包膜外正常组织内切除。若发生于腭部者均行肿物扩大切除+上颌骨部分或全部切除术。发生于腮腺的肿物多数行肿物扩大切除+腺体全切除+选择性颈淋巴清扫术。发生于颌下腺者行颌颈联合根治术。口底、颏部者可行双侧舌骨上清扫术。其它治疗方法包括放疗、化疗或免疫治疗等。本例患者实施肿瘤扩大切除+患侧舌骨上清扫术。
 
讨 论
 
MME是一种少见的恶性肿瘤，Nagao T等报导大涎腺发生率为0.45%。恶性肌上皮肿瘤（占涎腺肿瘤的0.5%）80%发生于腮腺，其余见于颌下腺及小唾腺，好发于中老年女性。属低度恶性肿瘤，易局部复发，可出现局部淋巴结转移，远处转移少见。
 
近几年，小涎腺肌上皮癌的发病呈上升趋势。15年前国内外文献报道共39例，杨耀武，毛天球报道第四军医大学口腔医院1992～2001年收治的15例MME患者的临床资料进行分析。吕志倩，胡伟汉报道恶性肌上皮瘤24例临床分析。即俞光岩报道肌上皮癌19例后所见文献病例数较多的两组资料。
 
综合近20年国内文献报道及本组病例共118例，发病部位以腮腺最多，为36例。其次为腭部18例，颌下腺14例，鼻咽部11例，面颊部8例，乳腺6例，口底、磨牙后区、舌部、上颌窦各3例，颊黏膜2例，气管2例，唇黏膜、牙龈、下颌骨、颏部、会厌、声带、头皮、肝脏各1例。男性57例，女性61例，年龄13～80岁，平均45.97岁，男女差异不大。王洁等将肌上皮癌的瘤细胞分为透明细胞为主型、梭型细胞为主型、浆细胞为主和圆形或立方形细胞为主型共4种类型，一般认为瘤细胞的类型与患者预后无关。
 
目前认为肌上皮癌的组织来源有两种可能：肌上皮细胞或导管具有潜在多向分化能力的上皮细胞。肌上皮细胞存在于人体腺体的分泌部和导管，如大小涎腺、汗腺、乳腺、前庭大腺、前列腺、泪腺和胰腺等，组织来源于外胚层，具有上皮特性。肌上皮癌的生物学行为存在一定争议。Batsakis等认为从肿瘤的生物学行为来看，含肌上皮细胞的涎腺癌恶性度较低，而不含肌上皮细胞者恶性度较高。
 
俞光岩等提出其生物学行为有以下特点：①部分肿瘤生长迅速，广泛浸润周围组织；②血行转移率高，大多发生于肿瘤晚期，转移部位不仅限于肺部，尚可转移至肝及骨；③颈部淋巴结转移率不高：④治疗后极易复发，预后较差，所以认为涎腺肌上皮癌为高度恶性肿瘤。
 
对于肌上皮癌的预后，Savera等随1报告的25例涎腺肌上皮癌，随访3年，29%死于肿瘤。他们认为肌上皮癌患者预后较差。而曾剑等采用以手术为主的综合治疗方案治疗16例肌上皮癌患者，得到总的3年生存率为90.9%（10/11），5年生存率为87.5%（7/8），化疗有良好的控制率71.4%，认为肌上皮癌是一种预后较好的恶性肿瘤。韩永安，冯志荣等报道小涎腺恶性肌上皮瘤手术1月后复发，发生淋巴结转移及全身播散转移，10个月后死亡。预后的好坏可能与该肿瘤的生物学特性有关，但我们缺乏大样本量病例数来随访观察，对其预后的判断应进行系统性研究。